Вроджена діафрагмальна грижа Морганьї–Ларрея у поєднанні з гіпоплазією м’язового шару правого купола діафрагми у дитини (клінічний випадок

Abstract

Мета роботи – на прикладі клінічного випадку проаналізувати особливості перебігу, діагностики та оперативного лікування рідкісної вади розвитку діафрагми у дитини – грижі Морганьї–Ларрея у поєднанні з гіпоплазією м’язового шару правого купола діафрагми. Клінічний випадок. У 13-річного хлопця К., який перебував на стаціонарному лікуванні в хірургічному відділенні КНП «Запорізька обласна дитяча клінічна лікарня» ЗОР, на підставі скарг, результатів лабораторних та інструментальних досліджень діагностували вроджену грижу великих розмірів передньої частини правого купола діафрагми. Після комплексного клініко-лабораторного обстеження дитині виконали операцію в обсязі правосторонньої передньо-бічної торакотомії, пластики правого купола діафрагми, видалення вродженої діафрагмальної грижі Морганьї–Ларрея з пластикою дефекту діафрагми з використанням поліпропіленової антиадгезивної сітки Peters surgical (Франція), дренування плевральної порожнини за Бюлау. Під час операції у хворого діагностовано справжню грижу передньої частини діафрагми великих розмірів (17 × 15 × 12 см) та гіпоплазію м’язової частини правого купола діафрагми. Вміст грижового мішка – зрощена тканина великого сальника. Діагноз після операції: вроджені вади діафрагми – дисплазія правого купола діафрагми, діафрагмальна грижа Морганьї–Ларрея. Післяопераційний період мав сприятливий перебіг, рана загоїлася первинним натягом. На 3 добу видалено дренаж плевральної порожнини, на 10 добу дитину виписано додому. Пацієнта обстежили через 6 місяців і 1 рік після операції: скарги не зафіксовані, стан не порушений. Висновки. Діафрагмальна грижа Морганьї–Ларрея в поєднанні з дисплазією правого купола діафрагми у хворого тривалий час мала безсимптомний перебіг. Поступове повільне збільшення розмірів грижі спричинило компресію правої легені та неспецифічні клінічні прояви, а саме напади кашлю. Найефективнішою для діагностики, крім оглядової рентгенографії органів грудної порожнини, стала комп’ютерна томографія. У цьому випадку оптимальним став трансторакальний операційний доступ, що дав змогу усунути виражений спайковий процес грижового мішка та виконати пластику правого купола діафрагми. Aim. To analyze the features of the clinical course, diagnosis, and surgical treatment of a rare diaphragmatic malformation in a child, Morgagni–Larrey hernia combined with hypoplasia of the right diaphragmatic dome, using an original case as an example. Clinical case. A 13-year-old boy K., who was undergoing inpatient treatment in the surgical department of Zaporizhzhia Regional Children’s Clinical Hospital, was diagnosed with a large congenital hernia of the anterior part of the right diaphragmatic dome based on clinical complaints and results of laboratory and instrumental examinations. Following a comprehensive clinical and laboratory evaluation, the child underwent surgery, including right-sided anterolateral thoracotomy, plastic repair of the right diaphragmatic dome, removal of the congenital Morgagni–Larrey hernia with defect repair using a polypropylene anti-adhesive mesh (Peters Surgical, France), and pleural cavity drainage using the Bülau technique. Intraoperatively, a large congenital hernia of the anterior diaphragm (measuring 17 × 15 × 12 cm) and hypoplasia of the right diaphragmatic dome muscular part were identified. The hernial sac contents were adherent to the greater omentum. Postoperative diagnosis: congenital diaphragmatic defects, including hypoplasia of the right diaphragmatic dome and Morgagni–Larrey hernia. The postoperative period was uneventful with the wound healing by primary intention. Pleural cavity drainage was removed on day 3, and the patient was discharged home on day 10. Follow-up examinations at 6 months and 1 year revealed the patient remained asymptomatic with no complaints or functional impairments. Conclusions. Morgagni–Larrey diaphragmatic hernia combined with hypoplasia of the right diaphragmatic dome remained asymptomatic in the patient for an extended period. The gradual increase in hernia size led to compression of the right lung and nonspecific clinical manifestations, including coughing attacks. The most effective diagnostic method, beyond chest radiography, was computed tomography. The transthoracic surgical approach was the most appropriate, enabling the elimination of the significant hernial process and plastic repair of the right diaphragmatic dome.