Клінічний випадок lgG4-асоційованого ураження органів дихання та вибір оптимальної лікувальної стратегії

Abstract

Актуальність. lgG4-асоційоване захворювання — це група рідкісних хвороб, що характеризуються запальною інфільтрацією різних органів переважно lgG4-позитивними плазмоцитами, з розвитком фіброзу тканин та підвищенням концентрації lgG4 у крові. Описані випадки ураження майже всіх органів і тканин при цьому захворюванні. Мета: представити рідкісний клінічний випадок ізольованого lgG4-асоційованого ураження органів дихання. Матеріали і методи. У статті описано клінічний випадок захворювання у 57-річної жінки, яка звернулася до ревматологічного відділення КУ «Запорізька обласна клінічна лікарня» зі скаргами на постійний кашель з відходженням мокротиння білого кольору, незначне кровохаркання, задишку, підвищення температури тіла до 38 °С. В анамнезі — персистуюча кропив’янка з дитинства. При лабораторному дослідженні виявлено підвищення вмісту С-реактивного білка (ЗО, 7 мг/л), lgЕ (1872 МЕ/мл) та lgG4 (2080 мг/л) у сироватці крові. Комп'ютерна томографія органів грудної та черевної порожнини виявила збільшення паратрахеальних та біфуркаційних лімфатичних вузлів, вузликоподібні зміни в паренхімі легень та фіброз бронхіального дерева. Біопсія уражених тканин встановила, що стінка бронхів вислана метаплазованим плоским епітелієм з ознаками грануляційного запалення, масивною лімфоцитарно-плазмоцитарною інфільтрацією та осередками фіброзу в підслизовому шарі. Також було виключено туберкульоз, саркоїдоз та системний васкуліт. Результати. Використовуючи критерії К. Okazaki та співавторів (2006), у хворої діагностовано lgG4-асоційоване ураження органів дихання. Серед критеріїв діагнозу у пацієнтки були наявні характерні морфологічні зміни в органах дихання (субплевральний вузлик в А сегменті лівої легені, збільшення паратрахеальних та біфуркаційних лімфатичних вузлів), підвищення вмісту lgG4 у крові (>135 мг/дл) і типова гістологічна картина уражених тканин (лімфоцитарно-плазмоцитарна інфільтрація, осередки фіброзу в підслизовому шарі). За відсутності поліорганного ураження та при помірному ступені активності хвороби індукція ремісії була досягнута застосуванням преднізолону в дозі 20 мг/добу перорально, а для забезпечення тривалого контролю над хворобою оптимальною виявилася комбінація преднізолону 7,5 мг/добу перорально та метотрексату 15 мг/тиж перорально. поражения органовдыхания. Материалы и методы. В статье представлено клинический случай заболевания у 57-летней женщины, которая обратилась в ревматологическое отделение КУ «Запорожская областная клиническая больница» с жалобами на постоянный кашель с выделением мокроты белого цвета, незначительное кровохарканье, одышку, повышение температуры тела до 38 °С. В анамнезе — персистирующая крапивница с детства. При лабораторном исследовании выявлено повышение содержания С-реактивного белка (30,7 мг/л), lgE(1872 МЕ/мл) и lgG4(2080 мг/л) в сыворотке крови. Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости выявила увеличение паратрахеальных и бифуркационных лимфатических узлов, узелкоподобные изменения в паренхиме легких и фиброз бронхиального дерева. Биопсия пораженных тканей установила, что стенка бронхов выстлана метапла- зированным плоским эпителием с признаками грануляционного воспаления, массивной лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрацией и очагами фиброза в подслизистом слое. Также были исключены туберкулез, саркоидоз и системный васкулит. Результаты. Используя критерии К. Okazaki и соавторов (2006), у больной диагностировано lgG4-ассоциированное поражение органов дыхания. Среди критериев диагноза у пациентки присутствовали характерные морфологические изменения в органах дыхания (субплевральный узелок в 1А сегменте левого легкого, увеличение паратрахеальных и бифуркационных лимфатических узлов), повышение содержания lgG4 в крови (>135 мг/дл) и типичная гистологическая картина в пораженных тканях(лимфоцитарно-плазмоцитарная инфильтрация, очаги фиброза в подслизистом слое). При отсутствии полиорганного поражения и умеренной степени активности болезни индукция ремиссии достигнута применением преднизолона в дозе 20 мг/сут перорально, а для обеспечения длительного контроля над болезнью оптимальной оказалась комбинация преднизолона 7,5 мг/сут перорально и метотрексата 15 мг/нед перорально.