Поражение почек на фоне антифосфолипидного синдрома

Abstract

Антифосфолипидный синдром (АФС) является распространенным аутоиммунным заболеванием, вызываемым патогенными антифосфолипидными антителами и приводящим к рецидивирующим тромбозам и/или акушерским осложнениям. Для нефрологов важно знать, что совокупность наличия антифосфолипидных антител, ассоциированных с различными клиническими проявлениями поражения почек, обусловленными развитием тромбоза крупных почечных сосудов, стенозом почечной артерии и внутрипочечными повреждениями, приводит к развитию антифосфолипидной нефропатии. Это состояние ассоциировано с острой тромботической микроангиопатией различной степени выраженности, пролиферативными и фиброзными поражениями внутрипочечных сосудов и ишемическими изменениями почечной паренхимы. Течение заболевания может варьировать от медленно прогрессирующей нефропатии до угрожающей жизни острой почечной недостаточности. Наиболее изучено и широко известно развитие вторичной антифосфолипидной нефропатии, связанной с антифосфолипидными антителами в контексте системной красной волчанки. Напротив, клиническое значение изолированной антифосфолипидной нефропатии остается неопределенным и малоисследованным. Доказательная база препаратов, направленных на лечение почечных осложнений АФС, ограничена. Однако недавние исследования гетерогенных молекулярных механизмов, лежащих в основе прогрессирования внутрипочечных сосудистых поражений при АФС, открыло многообещающие пути для мониторинга пациентов и целевого терапевтического вмешательства. Резюме. Антифосфоліпідний синдром (АФС) є поширеним автоімунним захворюванням, що викликається патогенними антифосфоліпідними антитілами та призводить до рецидивуючих тромбозів і/або акушерських ускладнень. Для нефрологів важливо знати, що сукупність наявності антифосфоліпідних антитіл, асоційованих з різними клінічними проявами ураження нирок, які зумовлені тромбозом великих ниркових судин, стенозом ниркової артерії та внутрішньонирковими ураженнями, призводить до розвитку антифосфоліпідної нефропатії. Цей стан асоційований з гострою тромботичною мікроангіопатією різного ступеня вираженості, проліферативними і фіброзними ураженнями внутрішньониркових судин і ішемічними змінами ниркової паренхіми. Перебіг захворювання може варіюватися від повільно прогресуючої нефропатії до загрожуючої життю гострої ниркової недостатності. Найбільш вивчений і широко відомий розвиток вторинної антифосфоліпідної нефропатії, пов’язаної з антифосфоліпідними антитілами в контексті системного червоного вовчака. Навпаки, клінічне значення ізольованої антифосфоліпідної нефропатії залишається невизначеним і малодослідженим. Доказова база препаратів, спрямованих на лікування ниркових ускладнень АФС, обмежена. Однак недавнє визнання гетерогенних молекулярних механізмів, що лежать в основі прогресування внутрішньониркових судинних уражень при АФС, відкрило багатообіцяючі шляхи для моніторингу пацієнтів і цільового терапевтичного втручання. Abstract. Antiphospholipid syndrome (APS) is a common autoimmune disease caused by pathogenic antiphospholipid antibodies, leading to recurrent thrombosis and/or obstetric complications. It is important for nephrologists to know that the combination of the antiphospholipid antibody presence associating with various clinical manifestations of kidney damage caused by thrombosis of large renal vessels, renal artery stenosis and intrarenal lesions leads to the antiphospholipid nephropathy development. This condition is associated with acute thrombotic microangiopathy of varying severity, proliferative and fibrous lesions of the intrarenal vessels and ischemic changes in the renal parenchyma. The course of the disease can range from slow progressive nephropathy to life-threatening acute renal failure. The development of secondary antiphospholipid nephropathy associated with antiphospholipid antibodies in the context of systemic lupus erythematosus is the most studied and widely known. In contrast, the clinical significance of isolated antiphospholipid nephropathy remains uncertain and poorly understood. The evidence base for drugs aimed at treating renal complications of APS is limited. However, the recent recognition of heterogeneous molecular mechanisms underlying the progression of intrarenal vascular lesions in APS has opened up promising ways for monitoring patients and target therapeutic interventions.