Криоглобулинемия и криоглобулинемический васкулит в ревматологической практике: вопросы менеджмента и лечения

Abstract

Резюме В статье представлен современный взгляд на вопросы менеджмента и лечения криоглобулинемии и криоглобулинемического васкулита в ревматологической практике. Криоглобулинемия I типа представляет собой персистирование моноклональных иммуноглобулинов, ассоциированное с B-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями. Криоглобулинемия II и III типа, часто называемая смешанной криоглобулинемией, состоит из поликлональных иммуноглобулинов (Ig) G с или без моноклонального IgM с активностью ревматоидного фактора, связанная чаще всего с инфицированием вирусом гепатита С. Концентрация криоглобулинов выше 50 мг/л считается диагностически значимой для констатации криоглобулинемии. Продукция криоглобулинов, как правило, является следствием основного заболевания, что требует этиологической оценки в зависимости от иммунохимического определения компонентов криоглобулина. Диагноз криоглобулинемического васкулита (КВ) базируется на лабораторном обнаружении сывороточной криоглобулинемии в сочетании с характерными клиническими признаками и симптомами. Основные клинические проявления включают общие симптомы (тяжелая усталость, необъяснимая лихорадка с потерей веса или без нее), поражение кожи (ортостатическая пурпура, некротические язвы), суставов (артриты, артралгии), периферической нервной системы (мононевриты, полиневрит) и почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит). Классификационные критерии КВ включают опросник, характерные клинические и лабораторные признаки. КВ диагностируется, если по крайней мере два из трех пунктов были положительными и пациент имеет позитивный результат при определении сывороточных криоглобулинов по крайней мере в двух определениях в течение 12 недель или больше. Лечение КВ остается сложной задачей из-за серьезных и специфических поражений органов-мишеней и иногда угрожающих для жизни проявлений. Стратегия лечения у пациентов с криоглобулинемией зависит от типа заболевания. При вторичной криоглобулинемии лечение основного заболевания имеет решающее значение. Цитостатическая терапия снижает уровни иммуноглобулинов и их вклад в синдром гипервязкости у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями и криоглобулинемией I типа. При КВ на фоне смешанной криоглобулинемии стратегия лечения основана на противовирусной, противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии. Цели терапии для КВ включают снижение уровня иммуноглобулинов и удаление антигена. Первая цель может быть достигнута с помощью иммунодепрессантов, в то время как вторая цель зависит от того, известен антиген или нет. При КВ, ассоциированном с ВГС, противовирусная терапия уменьшает количество антигенов. Однако при аутоиммунных заболеваниях потенциальный антиген обычно не распознается и используются только неспецифические иммуносупрессанты.